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警惕儿童脑卒中的魔爪---烟雾病

2022-11-16  

七岁男孩小江,不明原因出现意识模糊、右侧肢体瘫痪、大小便失禁两天就诊,当地医院CT及化验等检查未发现异常。到我院经MRIMRA检查后确诊为“左侧额颞部大面积急性脑梗死、烟雾病”。家属很疑惑地问:“医生,烟雾病是什么病啊?怎么治疗啊?”是啊,脑梗死通常是中老年人的常见病,怎么会发生在七岁小孩身上呢?

       

烟雾病(MMD)又名“脑底异常血管网症”,是一种病因不明的、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。因造影血管影像形似烟雾,故得名。烟雾病可能致病原因主要包括:基因、遗传性因素;环境因素;自身疾病(如血液疾病、代谢疾病、免疫疾病等) ;与血管狭窄和异常血管生产成相关的生物标志物等。

 统计显示,烟雾病好发于儿童及青壮年,10岁以下是儿童烟雾病高发年龄,中原地区是该病高发区域。临床上烟雾病主要表现为慢性缺血性改变,以癫痫发作、TIA、脑梗死为主要表现形式,偶有脑出血发生。由于基层医生对儿童烟雾病认识不足,临床症状不典型时常常误诊为:感冒、晕厥、低血糖、低血压、脑动脉炎等,影响治疗及预后。早期烟雾病可表现为:智力减退、认知理解能力差、头痛、哭闹后短暂意识丧失等,可以通过经颅多普勒、脑血管核磁得以诊断。

        

 由于儿童烟雾血管特殊病理生理变化,药物治疗无效,一旦确诊,尽早进行脑血管重建是改善脑供血的切实有效手段。成人脑血管重建是以直接搭桥为主的联合血管重建术。儿童脑血管再生能力较强,单纯间接血管重建即可达到满意效果,脑表提供的颞浅动脉能快速向脑内诱发新生血管形成,从而改善脑供血,达到恢复脑功能的目的,避免脑梗死甚或脑出血的发生。

        

追问病史,该患儿为留守儿童,平常语言木讷、反应迟钝不被老

人重视,直到出现烟雾病的失代偿状态----大面积脑梗死、肢体完全瘫痪两天才来就诊,失去早期溶栓治疗的时机。而大面积脑梗死时脑组织受体血管网络被毁损,脑血管重建没有受体血管接收,这样也失去了早期进行血管重建时机。小江只有等待此次梗死慢性恢复3月-6月,根据脑组织恢复情况,再适时进行重建手术。此次患儿瘫痪肢体恢复结果犹未可知,令人痛心。

南阳为烟雾病高发地区,我科至今进行烟雾病脑血管重建手术患者逾400例,其中儿童占10%左右,通过微创的间接血管重建手术,绝大部分预后良好,恢复正常学习生活。相信随着烟雾病知识的普及、各级医务人员的重视,患儿及时得到规范治疗,尽早斩断导致儿童脑卒中的魔爪--烟雾病!

 

                                                    南阳市中心医院神经外科二病区  

                                                             周国平

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